TİK BOZUKLUKLARI ve TOURETTE SENDROMU

TİK BOZUKLUKLARI ve TOURETTE SENDROMU

Prof. Dr. Özgür YORBIK

Çocuk ve ergen psikiyatrisi uzmanı

 Tik; istem dışı olarak birden ortaya çıkan, ani, hızlı, aralıklı, ritmik olmayan, bir grup kasın kasılması sonucu oluşan tekrarlayıcı hareketler, mimikler ya da ses çıkarmalarıdır. Bu davranışlar bazı yönleriyle normal davranışlara benzer. Genellikle kısa sürelidir, seyrekçe bir saniyeden uzun sürer. Tiklerin sıklığı ve kişiyi zorlamaları değişken olabilir.  Birçok tik geçici olarak bastırılabilir.

Küçük çocuklar tiklerini istemsiz olarak yaşarlar. Tik bozukluğu olan birçok kişi tik öncesinde haber verici bir dürtü ya da duyumu tecrübe ederler. Haber verici dürtü daha çok bir kasta gerginlik gibi algılanan ve kaşınma veya hapşırma ihtiyacına benzeyen ve tik olduktan sonra rahatlama hissi veren duyusal bir fenomendir. Sekiz ile on yaşın altındaki çocuklar haber verici dürtüyü tanımlamakta güçlük çekebilirler. Yaş arttıkça daha iyi tanımlanır hale gelir. Tourette sendromu olan ergenlerin tiklerin başlamasından üç sene sonra yaklaşık %90’ında haber verici dürtünün olduğu tespit edilmiştir. Boğaz, omuz eklemi, uylukların ön kısmı, eller, ayaklar ve karın orta hattı genellikle bu duyumun izlendiği alanlardır. Bazı olgularda haber verici dürtü tiklerden daha çok rahatsızlığa neden olabilir. Haber verici dürtünün olması tikleri, Parkinson hastalığı, Huntington hastalığı, korea ve hemiballismus gibi diğer hareket bozuklukların ayırıcı tanısında önemlidir; bu bozukluklarda tiklerde görülen haber verici dürtü gözlenmez.

Tikler, motor hareketler (motor tikler) ya da sesler (vokal tikler / fonik tikler) olarak gözlenir.  Vokal tiklere fonik tikler de denir; burun, ağız ya da boğazın aracılığıyla hava hareketi ile oluşturulur. Tikler genel olarak aralıklı bir şekilde kısa süren nöbetler şeklinde görülür. Her bir tik arasında 0.5 ile 1 saniye aralıkla gözlenir. Tik ataklarının arası dakikalar ile saatler arasında değişir. Motor ve vokal tikler basit ya da kompleks olarak sınıflandırılabilirler. Basit motor tikler, tekrar edici ve tek olan motor jerklerdir. Basit vokal tikler telaffuzu olmayan gürültü ya da seslerdir. Kompleks motor tikler, çeşitli tiklerin belli bir sıra içinde yapılmasıyla ya da amaçlı hareketlere benzeyen koordineli hareketler tarzındadır. Kompleks vokal tikler heceler, kelimeler ya da cümlecikler (cümle fragmanları) şeklinde anlamlı dil öğelerini içerebilir.

Sık görülen basit motor tikler, göz kırpma, yüz grimasları, burun çekme, çene, boyun, omuz ve ekstremite hareketleridir. Sık görülen basit vokal tikler, koklama, homurdanma, ötme, boğaz temizlemedir. Genellikle yaş ilerledikçe, motor tikler amaçlı gibi görünen hareketler ya da ahlaka aykırı hareketler veya jestler şeklinde (kopropraksi; copropraxia) daha karmaşık hal alabilir. Vokal tikler de kelimelerin tekrarı (ekolali), cümleciklerin/cümle parçacıklarının tekrarı (palilali) ya da ahlaka aykırı kelimeler söyleme (koprolali) şeklinde değişebilir. Tik bozukluğu olan çocukların yaklaşık olarak %10-15’inde ahlaka aykırı sesli tikler görülebilir.  Motor tikler genellikle sesli tiklerin başlamasında birkaç yıl önce başlar. Genellikle motor tikler 4-6 yaşlarında vokal tikler 8-12 yaşlarında başlarlar.

Tikler bilinçli bir zihinsel çaba ile bir süre bastırılabilir. Tikler uykuda da olur, ancak uyanık hale göre uykuda olma sıklığı azalabilir; tiklerin uykuda devam etmesi diğer hareket bozukluklarının ayırıcı tanısında önemlidir. Tiklerin sıklığı anksiyete, stresli yaşam olayları, heyecanlanma ya da aşırı yorgunluk gibi durumlarda artar. Kan basıncının veya beden sıcaklığının artışı artmış tik sıklığı ile birliktedir. Tourette sendromunda yapılan çalışmalar gelecekteki tiklerin ciddiyetini, günlük yaşamdaki stresin büyük yaşam olaylarından daha belirleyici olduğunu göstermiştir. Dans etme, spor yapma gibi dikkat gerektiren durumlarda veya ince motor hareketler sırasında tikler azalır.

TOURETTE BOZUKLUĞU (TOURETTE SENDROMU)

Bir yıldan uzun süreli olmak üzere aralıklı olarak ya da hemen her gün ve günde pek çok kez oluşan, günlük işlevsellikte belirgin sıkıntıya neden olan, eş zamanlı olmasa da zaman zaman ortaya çıkan birden fazla motor ve bir ya da birden fazla vokal tikler varsa Tourette bozukluğu tanısı konulmalıdır. Bu bozukluk sırasında ardışık olarak 3 ay boyunca tiklerin olmadığı bir dönem olmamalıdır. Başlangıcı 18 yaşından önce olmalıdır. Tiklerin nöbetler olması ve zamanla artan azalan bir hal alması Tourette bozukluğunun özelliklerindedir. Okul çağı çocuklarında tik baskılayıcı ilaç tedavisi almasına karşın yılda iki ya da üç kez tik epizotlarının olması nadir değildir.

KRONİK MOTOR YA DA VOKAL TİK BOZUKLUĞU

Bir yıldan uzun süreli olmak üzere aralıklı olarak ya da hemen her gün ve günde pek çok kez oluşan, günlük işlevsellikte belirgin sıkıntıya neden olan, eş zamanlı olmasa da zaman zaman ortaya çıkan bir ya da birden fazla motor veya vokal tik gözlenir. Bu bozukluk sırasında ardışık olarak 3 ay boyunca tiklerin olmadığı bir dönem olmamalıdır. Başlangıcı 18 yaşından önce olmalıdır.

GELİP GEÇİCİ TİK BOZUKLUĞU

Bir yıldan uzun süreli olmayan ancak en az dört hafta aralıklı olarak ya da hemen her gün ve günde pek çok kez oluşan, günlük işlevsellikte belirgin sıkıntıya neden olan bir ya da birden fazla motor ve/veya vokal tik gözlenir. Bu bozukluğun başlangıcı 18 yaşından önce olmalıdır. Tek ya da tekrar edici epizodlar halinde görülebilir.

TİK BOZUKLUKLARINDA AYIRICI TANI

Streotipiler

Özellikle kompleks tikleri streotipilerden ayırt etmek önemlidir. Tikler, jerke benzeyen, ani, hızlı, kısa süreli,  tekrarlayıcı, ritmik olmayan motor hareket veya seslerdir. Her ne kadar tikler nadiren stereotipik olabilseler de, strereotipilerin süresi daha uzundur ve niteliksel olarak daha streotipiktir. Tiklerde streotipik özellikler çok daha kısa sürelidir ve daha paroksismal gözlenirler. Stereotipiler ise daha uzun sürelidirler ve paroksismal oluşları daha azdır. Tiklerin oluşumundan hemen önce tikin oluştuğu bölgelerde, hoş olmayan bir duyum,  huzursuzluk veya gerginlik gibi bir algı oluşur. Bu algı tiklerin gerçekleştirilmesinden sonra kaybolur ve bir rahatlama hissi gelir. Bu durum haber verici dürtü (premonitory urge) olarak adlandırılır. Strerotipilerde haber verici dürtü gözlenmez. Stereotipilerde ise, tiklerin aksine, streotipileri yaptığı sırada bir hoşlanma, zevk alma veya rahatlama gözlenir. Bu nedenle bazen streotipilerin dış müdahaleler ile kesilmesi durumunda çocukta bir hayal kırıklığı veya kızgınlık oluşabilir. Stereotipilerin başlangıç yaşları genellikle 3 yaşından öncedir; tikler ise genellikle 3 yaşından sonra başlarlar. Tikler zaman içinde bölge ve şekil değiştirirken, genellikle yukarıdan aşağıya doğru yer değiştirirken (ör. göz tiki biter; ağız tiki başlar vb); streotipiler göreceli daha istikrarlı bir tutulum ve tarz gösterirler. Tikler ve streotipiler istemli olarak baskılanabilirler; ancak kısa süre sonra tekrar oluşurlar. Tikleri çocuklar genellikle istemli olarak kendileri baskılar iken, streotipilerde çoğunlukla çocuk dışarıdan uyarı aldıktan sonra bu baskılamayı yapar. Bir çocukta hem streotipilerin, hem de tiklerin görülebileceği unutulmamalıdır. Otizm, Rett sendromu ve diğer yaygın gelişimsel bozuklar, mental retardasyon, psikoz, doğumsal körlük, doğumsal sağırlık streotipilerin daha sık görüldüğü klinik tablolardır.

Kompulsiyonlar

Özellikle kompleks tikleri, kompulsiyonlardan ayırt edilmelidir. Kompulsiyonların bir obsesyonu nötrlemek ya da gelecekteki bir sorundan kaçınmak için yapılan davranışlardır. Belli kurallar dizisini içerir ve törensel (ritüelleri içerecek şekilde) olabilir. Çoğunlukla, obsesif kompulsif bozuklukta, kompulsyonlara zemin hazırlayan bir obsesyon tespit edilir. Kompleks tiklerde bu durum söz konusu değildir. Kompulsyonlar, tiklere göre, genellikle daha karmaşık ve törensel davranışları içerir.

Epilepsi nöbetleri

Tikleri epilepsi nöbetlerinden ayırt etmek önemlidir. Tikler, yorgunluk uykusuzluk, stresin arttğı durumlarda veya heyecan sırasında artar. Epilepsi nöbetlerinde bu durum gözlenmez. Epilepsi nöbetleri ise emosyonel bir değişimden etkilenmeksizin oluşur. Tikler dışardan bir müdahale ile ve istemli olarak geçici olarak bir süre durdurulabilirken, epilepsi nöbetleri durdurulamaz. Tikler gün içinde defalarca olurken, epilepsi nöbetleri genellikle daha seyrektir ve epizodlar halinde yaşanır. Bazı epilepsi nöbetlerinde bilinç kaybolur ve epilepsi nöbeti sırasında muayene ile anormal refleksler tespit edilir. Tiklerde anormal refleksler tespit edilmez ve bilinç kaybolmaz. Elektroensefalografi (EEG) ayırıcı tanıda yardımcı olabilir.

Myoklonik jerkler ve Myoklonus

Basit motor tikler myoklonik jerkler ve myoklonusdan ayırt edilmelidir. Myoklonik jerkler, çoğunlukla tek atımlar tarzında ekstremite hareketleridir.  Myoklonik jerkler tikler gibi aynı vücut bölümünü tutsalar da, tipik olarak tikler gibi tekrar edici değildirler. Myoklonus, bir ya da birden fazla kasın ani ve istemsiz bir şekilde kasılması veya gevşemesi sonucunda oluşan, çoğunlukla ritmik olmayan, şok benzeri kısa tekrarlayıcı jerklerdir. Myoklonik jerkler ve myoklonusdan farklı olarak, tiklere çoğunlukla haber verici dürtü/duyum eşlik eder ve tikler dışardan müdahale ile veya istemli bir çaba ile bir süre bastırılabilirler.

Distoni

Tikleri, distonilerden ayırt edilmelidirler. Distoni, devamlı veya aralıklı olarak, anormal posture, ekstremiteler ya da bedende bükülmelere ve/veya tekrarlayıcı davranışlara neden olan istemsiz olarak kaslarda meydana gelen kasılmalardır. Tikler, istem dışı olarak birden ortaya çıkan, ani, hızlı, aralıklı, ritmik olmayan, bir grup kasın kasılması sonucu oluşan tekrarlayıcı hareketlerden, mimiklerden ya da sesden oluşurken; distoniler genellikle postur değişikliğine ve ekstremitelerde bükülme kıvrılmalara neden olan kasılmalardır. Tikler, çocuğun uyarılmasıyla veya istemli bir çaba ile geçici olarak durdurulabilirken, distoniler ise durdurulmazlar. Çocukluk çağı izole distonilerinin, erişkin distonilerinin tersine, yaygın şekle (generalized) veya multifokal distoniye ilerleme olasılığı daha fazladır.

Korea

Tikleri, Koreadan (chorea) ayırt edilmelidirler. Korea, ne zaman olacağı kestirilemeyen, jerkler ve devam eden hareketler tarzında olan bir ya da birden fazla istemsiz hareketler dizisidir. Korea olan çocuk kıpır kıpır ve huzursuz olarak gözlenir. Koreaya, atetosis (athetosis) eşlik edebilir (choreoathetosis). Atetosis, özellikle ekstremitelerin distal kısmında olan, istikrarlı bir postürün sürdürülmesine engel olan, daha yavaş ancak daha sürekli istemsiz burkulma/kıvrılma tarzında hareketleridir. Çocuklarda akut koreanın en sık nedeni postenfeksiyöz/otoimmundür. Kronik koreanın nedeni ise diskinetik serebral palsidir. Genel olarak, genetik orjinli korealar, kronik, tedrici olarak ilerleyici, yaygınlaşmaya (jeneralize olmaya) eğilimli ve simetriktir. Genetik olmayan, çevresel etkenlerle oluşmuş korea (acquired chorea), sıklıkla akut veya subakut olarak gözlenir. Bir beyin yaralanmasından sonra asimetrik veya unilateral oluşabilir. Ballismus (Ballism), omuz kalça eklemi gibi proksimal eklemleri tutan, ekstramitelerde daha büyük amlitüdlü hareketlere neden olan koreadır. Tiklerden farklı olarak, koreada, korea-atetosisde ve hemiballismusda, haber verici dürtü gözlenmez ve dışarıdan bir müdahale ile veya istemli çaba ile geçici olarak durdurulamaz.

TİK BOZUKLUKLARININ TEDAVİSİ

Tedavide, ailenin ve çocuğun hastalık ve tedavisi ile ilgili eğitimi, destekleyici girişimler ve ilaç tedavisi önemlidir. Çocuğun özsaygısının, sosyal kabulünün ve başa çıkma becerilerini arttırıcı psikoterapi girişimleri yapılabilir. Öğretmenlerle işbirliği yapmak ve onları eğitmek son derece faydalıdır. Tiklerin psikoterapi veya ilaçla tedavisi mümkündür. Tiklere bazen dikkat eksikliği hiperaktivite bozukluğu (DEHB), obsesif kompulsif bozukluk (OKB), depresyon, kaygı bozuklukları  ya da bipolar bozukluk gibi diğer psikiyatrik durumlar eşlik edebilir. Tedavi başarısı açısından bu bozuklukların da tedavi edilmesi önemlidir. Tik bozukluğu olan çocuk ve ergenlerinin bir çocuk ergen psikiyatrisi uzmanı tarafından değerlendirilmesi ve tedavisi uygundur.

  1. Psikoterapiler
    • Huy Değiştirici Terapi (Habit Reversal Therapy)
  1. Eşlik eden tıbbi veya psikiyatrik bozuklukların tedavisi
  2. Yaralama davranışı varsa buna yönelik önlemlerin alınması (örneğin başın korunması için koruyucu kasklar)
  3. İlaç tedavisi
  4. Annenin-babanın-çocuğun eğitimi
  5. Aile-çocuk-hekim-okul iş birliği
  6. Stres etkenlerinin ortadan kaldırılması veya azaltılması

Huy Değiştirici Terapi (Habit Reversal Therapy)

Tourette bozukluğu tedavisinde yapılan çeşitli kontrollü çalışmalarda, huy değiştirici terapi (HDT) nin tikleri azaltmada %32 ile %99 arasında etkili olduğu bildirilmiştir. Huy değiştirici terapi (HDT), başlıca kendini izleme ve farkındalık eğitimi, gevşeme teknikleri, uyaran kontrolü, rakip yanıt eğitimi (competing response training) ve soysal desteği içeren bilişsel davranışçı bir yöntemdir.

 Kendini izleme ve farkındalık eğitimi

Kendini izleme ve farkındalık eğitimi ile hastanın tik olması sırasındaki vücudundan gelen belirtileri, haber verici dürtüyü ve tik hareketinin olamadan hemen öncesindeki ve erken zamandaki belirtileri hemen o anda fark etmesi sağlanır. Buna sağlamak için hastanın bu durumları tikleri ve sıklığını kaydetmesi istenir. Eğer tikler aşırı sıksa günün belli saatlerinde 30-60 dakika kadar süreyle kayıt istenir. Farkındalık eğitimi ile tiki oluşturan veya arttıran vücut postürü, aktivite, yer, durum veya herhangi bir çevresel uyaranın kaydedilmesi istenir.

Rakip yanıt eğitimi

Rakip yanıt eğitimi ile tiklere rakip olabilecek ve tikler ile yarışabilecek başka bir davranışı hemen tikin başlama işaretlerinin alındığında uygulanması sağlanır. Rakip yanıt davranışının geliştirilmesinde aynı kas grupları kullanılır; bu şekilde tik sırasında kullanılacak kas gruplarının kullanılması engellenir. Rakip yanıt davranışı en az 1 dakika kadar sürdürülmelidir, sosyal olarak fark edilmeyecek şekilde yavaş ve kontrollü yapılmalıdır.

Gevşeme egzersizleri ve Sosyal destek

Stres tikleri tetikler. Gevşeme egzersizleri ile bu durumun azaltılması hedeflenir. Sosyal destek uygulamasında, çocuğun HDT’ye uyması sonucunda tiklerin azalması ödüllendirilir. Ayrıca destekleyici yaklaşımla, çocuğun özgüveni artar ve stresi azalır.

KAYNAKLAR

Badheka R, Barad NK, Sankhla CS. Pediatric movement disorders. Neurol India. 2018 Mar-Apr;66(Supplement):S59-S67.

Barbey A, Aybek S. Functional movement disorders. Curr Opin Neurol. 2017 Aug;30(4):427-434.

Fahn S. Classification of movement disorders. Mov Disord. 2011 May;26(6):947-57.

Galli S, Béreau M, Magnin E, Moulin T, Aybek S. Functional movement disorders. Rev Neurol (Paris). 2020 May;176(4):244-251.

Hallett M. Tourette Syndrome: Update. Brain Dev. 2015 Aug;37(7):651-5. doi: 10.1016/j.braindev.2014.11.005. Epub 2015.

Martino D, Hedderly T. Tics and stereotypies: A comparative clinical review. Parkinsonism Relat Disord. 2019 Feb;59:117-124.

Pringsheim T, Okun MS, Müller-Vahl K, Martino D, Jankovic J, Cavanna AE, Woods DW, Robinson M, Jarvie E, Roessner V, Oskoui M, Holler-Managan Y, Piacentini J. Practice guideline recommendations summary: Treatment of tics in people with Tourette syndrome and chronic tic disorders. Neurology. 2019 May 7;92(19):896-906.

Singer HS. Tics and Tourette Syndrome. Continuum (Minneap Minn). 2019 Aug;25(4):936-958.Tourette disorder and other tic disorders. Handb Clin Neurol. 2019;165:123-153.

BAĞLANTILAR

https://www.webmd.com/brain/tic-disorders-and_twitches